Difuzna kožna mastocitoza je redka bolezen, ki jo povzroči motnja imunske reakcije, kjer se mastociti (obrambne celice telesa) kopičijo v kožnih tkivih ali drugih tkivih telesa, predvsem v kostnem mozgu in prebavilih.
Mastocitoza je lahko omejena na kožo ali lahko vključuje druge organe, kot so želodec, črevesje, jetra, vranica, bezgavke in kosti. Čeprav je redka, jo lahko povezujemo s hudimi krvnimi motnjami, kot so akutna levkemija, limfom, kronična nevtropenija ali kakšna mieloproliferativna motnja, levkemija mastocitov in agresivna mastocitoza.
Simptomi mastocitoze
Simptomi mastocitoze so lahko:
- Pigmentirana urtikarija: majhne rdečkasto rjave pike na koži; Peptični ulkus; Bruhanje v curku; Kronična driska; Bolečine v trebuhu. Občutek vrtoglavice pri vstajanju; Ustnice in otrplost prstov.
Diagnozo potrdijo visoke ravni histamina ali prostaglandina D2 v 24-urnem urinu, zbranih kmalu po krizi, in povečanje mastocitov v kožnih lezijah (histologija).
Zdravljenje mastocitoze
Zdravljenje mastocitoze poteka z zaužitjem dveh vrst antihistaminikov: zaviralcev histaminskih receptorjev 1, vrste, ki se uporablja pri zdravljenju alergij, in zaviralcev histaminskih receptorjev 2, vrste, ki se uporablja za zdravljenje peptičnih razjed. Kadar pa je mastocitoza povezana z resno osnovno motnjo, je zdravljenje veliko bolj zapleteno.
Mastocitoza pri otrocih se včasih pozdravi.
