Sistemska epidermalna nekroliza ali NET je redka kožna bolezen, za katero je značilna prisotnost lezij po telesu, ki lahko privedejo do trajnega luščenja kože. To bolezen povzroča predvsem uporaba zdravil, kot sta Allopurinol in karbamazepin, lahko pa je tudi posledica bakterijskih ali virusnih okužb.
NET je boleča in je lahko smrtna v do 30% primerov, zato je takoj, ko se pojavijo prvi simptomi, pomembno, da se posvetujete z dermatologom, da lahko diagnozo potrdite in začnete z zdravljenjem.
Zdravljenje poteka v oddelku za intenzivno terapijo in poteka v glavnem z odložitvijo zdravil, ki povzročajo bolezen. Poleg tega se zaradi izpostavljenosti kože in sluznice izvajajo preventivni ukrepi, da se izognemo bolnišničnim okužbam, ki lahko dodatno ogrozijo bolnikovo klinično stanje.
NET simptomi
Najbolj značilen simptom toksične epidermalne nekrolize je poškodba kože v več kot 30% telesa, ki lahko krvavi in izloča tekočine, kar daje prednost dehidraciji in okužbam.
Glavni simptomi so podobni gripi, na primer:
- Slabo počutje; visoka vročina; kašelj; bolečine v mišicah in sklepih.
Ti simptomi pa izginejo po 2-3 dneh in sledijo:
- Kožni izpuščaji, ki lahko krvavijo in so boleči; Območja nekroze okrog lezij; lupljenje kože; mehurji; sprememba v prebavnem sistemu zaradi prisotnosti lezij na sluznici; pojav razjed v ustih, grlu in anusu, manj pogosto; otekanje oči.
Lezije strupene epidermalne nekrolize se pojavljajo v praktično celotnem telesu, za razliko od Stevens-Johnsonovega sindroma, ki pa so kljub enakim kliničnim manifestacijam, diagnozi in zdravljenju lezije bolj koncentrirane v prtljažniku, obrazu in prsih. Preberite več o sindromu Stevens-Johnson.
Glavni vzroki
Toksično epidermalno nekrolizo povzročajo predvsem zdravila, kot so na primer Allopurinol, Sulfonamid, antikonvulzivi ali antiepileptiki, kot so na primer karbamazepin, fenitoin in fenobarbital. Poleg tega imajo ljudje, ki imajo avtoimunske bolezni, kot je sistemski lupusni eritematozus ali imajo ogrožen imunski sistem, kot je na primer AIDS, kožne poškodbe, značilne za nekrolizo.
Poleg tega, da jih povzročajo droge, se lahko poškodbe kože pojavijo zaradi okužb z virusi, glivami, protozoji ali bakterijami in prisotnostjo tumorjev. Na to bolezen lahko vplivajo tudi starost in genetski dejavniki.
Kako poteka zdravljenje
Zdravljenje strupene epidermalne nekrolize poteka v oddelku za intenzivno nego opeklin in je sestavljeno iz izločanja zdravil, ki jih bolnik uporablja, saj je običajno NET posledica neželenih učinkov na določena zdravila.
Poleg tega se nadomestitev tekočin in elektrolitov, izgubljenih zaradi obsežnih kožnih lezij, opravi z injiciranjem seruma v veno. Vsakodnevno nego poškodb izvaja tudi medicinska sestra, da se izognemo kožnim ali generaliziranim okužbam, kar je lahko precej resno in dodatno ogrozi bolnikovo zdravje.
Ko lezije dosežejo sluznico, lahko hranjenje človeku postane težko, zato se hrana daje intravensko, dokler se sluznice ne povrnejo.
Za zmanjšanje nelagodja zaradi lezij lahko za pospeševanje hidratacije kože uporabimo tudi obkladke s hladno vodo ali nevtralne kreme. Poleg tega lahko zdravnik priporoči tudi uporabo antialergijskih zdravil, kortikosteroidov ali antibiotikov, na primer, če NET povzročajo bakterije ali če je bolnik zaradi bolezni okužil in lahko poslabša klinično stanje.
Kako je postavljena diagnoza
Diagnoza je postavljena predvsem na podlagi značilnosti lezij. Ni laboratorijskega testa, ki bi lahko pokazal, katero zdravilo je odgovorno za bolezen, in spodbujevalni testi v tem primeru niso navedeni, saj lahko bolezen poslabša. Zato je pomembno, da oseba obvesti zdravnika, če ima kakšno bolezen ali če uporablja katero koli zdravilo, da lahko zdravnik potrdi diagnozo bolezni in odkrije povzročitelja bolezni.
Poleg tega za potrditev diagnoze zdravnik običajno zahteva biopsijo kože, poleg popolne krvne slike, mikrobiološke preiskave krvi, urina in izločanja ran, da preveri morebitno okužbo in odmerjanje nekaterih dejavnikov, ki so odgovorni za imunski odziv.
