Zdravljenje hemofilije, ki je genetska bolezen, ki spreminja sposobnost strjevanja krvi, poteka z nadomeščanjem faktorjev strjevanja, ki pri človeku primanjkuje, kar je faktor VIII, pri hemofiliji tipa A in faktorju IX, v primeru hemofilije tipa B.
Faktorji strjevanja so bistveni beljakovine v krvi, ki se aktivirajo, ko se krvne žile pretrgajo, tako da je krvavitev vsebovana, tako da, ko jih med zdravljenjem nadomestimo, pomagajo osebi s hemofilijo, da vodi normalno življenje brez številne omejitve. Če želite izvedeti več o vzrokih in kako prepoznati hemofilijo, si oglejte mite in resnice o hemofiliji.
Vrste zdravljenja
Čeprav zdravljenja ni, zdravimo hemofilijo, da preprečimo pogosto pojavljanje krvavitev, vodi pa ga hematolog, kar lahko storimo na dva različna načina:
- Preventivno zdravljenje: sestoji iz občasnih nadomestitev faktorjev strjevanja, tako da so ti vedno zvišani v telesu in preprečujejo morebitne krvavitve. Ta vrsta zdravljenja v nekaterih primerih blage hemofilije morda ni potrebna, zato je zdravljenje priporočljivo le, če pride do neke vrste krvavitev. Zdravljenje po krvavitvi: je zdravljenje na zahtevo, opravljeno v vseh primerih z uporabo koncentrata faktorja strjevanja, kadar pride do epizode krvavitve, ki omogoča hitrejšo rešitev.
Pri obeh zdravljenjih je treba odmerke izračunati glede na telesno težo, resnost hemofilije in stopnje aktivnosti faktorja strjevanja, ki jih ima vsaka oseba v krvi. Koncentrate faktorja VIII ali IX daje Ministrstvo za zdravje prek SUS in so sestavljene iz ampule s praškom, ki se za nanos razredči v destilirani vodi.
V preteklosti je zdravljenje potekalo s transfuzijami krvi, ki ni več potrebna kot rutina, vendar se lahko uporablja v nujnih situacijah ali če ni injekcij faktorjev strjevanja.
Poleg tega se za pomoč pri koagulaciji lahko uporabijo druge vrste koncentratov hemostatičnih snovi, na primer krioprecipitat, protrombinski kompleks in desmopresin. Te terapije izvaja brezplačno SUS, v državnih hematoloških centrih, le tako, da jih napoti splošni zdravnik ali hematolog.
Zdravljenje v primerih hemofilije z inhibitorjem
Nekateri hemofiliki lahko razvijejo protitelesa proti koncentratu faktorja VIII ali IX, ki se uporablja za zdravljenje, imenovanem zaviralci, kar lahko poslabša odziv na zdravljenje.
V teh primerih bo morda potrebno zdravljenje z večjimi odmerki ali s kombinacijo drugih komponent strjevanja krvi.
Nega med zdravljenjem
Ljudje s hemofilijo morajo upoštevati naslednje varnostne ukrepe:
- Vadite telesne dejavnosti, da okrepite mišice in sklepe, zmanjšate možnosti za krvavitev, vendar se izogibajte udarnim športom ali nasilnemu telesnemu stiku; Opazujte pojav novih simptomov, zlasti pri otrocih, in zmanjšajte z zdravljenjem; Vedno imejte zdravila v bližini, še posebej, če potujete; Imejte identifikacijo, kot zapestnica, ki označuje bolezen, za nujne primere; Obvestite stanje, kadar koli naredite kakršen koli postopek, kot je uporaba cepiva, zobozdravstvena operacija ali medicinski postopki; Izogibajte se zdravil, ki olajšajo krvavitev, na primer aspirin, protivnetne snovi in antikoagulante.
Poleg tega bi morala biti fizioterapija tudi del zdravljenja hemofilije, ker izboljšuje motorično delovanje, zmanjšuje tveganje za zaplete, kot je akutni hemolitični sinovitis, ki je vnetje sklepa zaradi krvavitve in izboljšuje mišični tonus, zato to lahko celo zmanjša potrebo po dejavnih strjevanja krvi in izboljša kakovost življenja.
