- Kaj povzroča to malformacijo
- Kaj se zgodi, ko je srce iz prsnega koša
- Kakšne so možnosti zdravljenja
- Kako potrditi diagnozo
Ectopia cordis, znana tudi kot srčna ektopija, je zelo redka malformacija, pri kateri se otrokovo srce nahaja zunaj dojke, pod kožo. Pri tej malformaciji se lahko srce nahaja popolnoma zunaj prsnega koša ali le delno zunaj prsnega koša.
V večini primerov gre za druge povezane okvare in zato je povprečna življenjska doba nekaj ur, večina dojenčkov pa ne preživi po prvem dnevu življenja. Ectopia cordis lahko prepoznamo v prvem trimesečju nosečnosti z ultrazvočnim pregledom, vendar so redkejši primeri, ko je malformacija opazna šele po rojstvu.
Ta bolezen je poleg napak v srcu povezana tudi z okvarami v strukturi prsnega koša, trebuha in drugih organov, kot so črevesje in pljuča. To težavo je treba zdraviti s kirurškim posegom, da se srce postavi na svoje mesto, vendar je tveganje za smrt veliko.
Kaj povzroča to malformacijo
Konkretni vzrok za ektopio cordis še ni znan, vendar je možno, da se malformacija pojavi zaradi nepravilnega razvoja prsne kosti, ki se konča odsoten in omogoči, da srce izstopi iz dojk, tudi med nosečnostjo.
Kaj se zgodi, ko je srce iz prsnega koša
Ko se otrok rodi s srcem iz prsi, ima običajno tudi druge zdravstvene zaplete, kot so:
- Napake v delovanju srca; Napake v diafragmi, kar vodi v težave z dihanjem; Črevesje ni na mestu.
Dojenček z ectopia cordis ima večjo možnost preživetja, ko je težava le slaba lokacija srca, brez drugih pridruženih zapletov.
Kakšne so možnosti zdravljenja
Zdravljenje je možno le s kirurškim posegom za nadomeščanje srca in rekonstrukcijo okvar v prsnem košu ali drugih prizadetih organih. Kirurgija se ponavadi opravi v prvih dneh življenja, vendar bo odvisna od resnosti bolezni in dojenčkovega zdravja.
Vendar je ekotopija na koridi resna težava in v večini primerov vodi v smrt v prvih dneh življenja, tudi ko se opravi operativni poseg. Starši otrok s to boleznijo imajo lahko genetske preiskave za oceno možnosti ponovitve težave ali drugih genetskih okvar v naslednji nosečnosti.
V primerih, ko dojenčku uspe preživeti, se je običajno vse življenje zateči k več operativnim posegom, pa tudi vzdrževati redno zdravstveno oskrbo, da ne pride do življenjsko nevarnih zapletov.
Kako potrditi diagnozo
Diagnozo lahko postavimo od 14. tedna nosečnosti s konvencionalnimi in morfološkimi ultrazvočnimi pregledi. Po diagnozi težave je treba pogosto opravljati druge ultrazvočne preiskave za spremljanje razvoja ploda in poslabšanje bolezni ali ne, tako da bo predviden porod s carskim rezom.
