Wegenerjeva granulomatoza, znana tudi kot granulomatoza s poliangiitisom, je redka in napredujoča bolezen, ki povzroča vnetje v krvnih žilah na različnih delih telesa, kar povzroča simptome, kot so zastoji dihalnih poti, kratka sapa, kožne lezije, krvavitve iz nosu, vnetja v ušesa, vročina, slabo počutje, izguba apetita ali draženje oči.
Ker gre za bolezen, ki jo povzročajo avtoimunske spremembe, se njeno zdravljenje izvaja predvsem z zdravili za uravnavanje sistema zaužitja, kot so kortikosteroidi in imunosupresivi, in čeprav zdravljenja ni, je bolezen na splošno dobro nadzorovana in omogoča življenje normalno.
Wegenerjeva granulomatoza je del skupine bolezni, imenovane vaskulitis, za katero je značilno, da povzroča vnetje in poškodbe krvnih žil, kar lahko povzroči okvaro delovanja različnih organov. Bolje razumejte vrste vaskulitisa, ki obstajajo, in kako jih prepoznati.
Glavni simptomi
Nekateri glavni simptomi, ki jih povzroča ta bolezen, so:
- Sinusitis in krvavitve iz nosu; Kašelj, bolečine v prsih in zasoplost; Tvorba razjed na sluznici nosu, kar lahko privede do znane deformacije s sedlo nosu, vnetja v ušesih; Konjunktivitis in druga vnetja v očeh; Vročina in nočno znojenje; Utrujenost in utrujenost; Izguba apetita in izguba teže; Bolečine v sklepih in otekanje v sklepih; Prisotnost krvi v urinu.
V redkih primerih lahko pride tudi do okvare srca, kar vodi do perikarditisa ali lezij na koronarnih arterijah ali tudi živčnega sistema, kar vodi do nevroloških simptomov.
Poleg tega imajo bolniki s to boleznijo povečano nagnjenost k nastanku tromboze, zato je treba biti pozoren na simptome, ki kažejo na ta zaplet, na primer otekanje in pordelost v okončinah.
Kako zdraviti
Zdravljenje te bolezni vključuje uporabo zdravil, ki pomagajo nadzorovati imunski sistem, kot so metilprednizolon, prednizolon, ciklofosfamid, metotreksat, Rituximab ali biološka zdravila.
Z zdravljenjem je mogoče povezati antibiotik sulfametoksazol-trimetoprim kot način zmanjšanja recidivov nekaterih oblik bolezni.
Kako je postavljena diagnoza
Za diagnozo Wegenerjeve granulotoze bo zdravnik ocenil predstavljene simptome in fizični pregled, ki lahko da prve znake.
Nato je za potrditev diagnoze glavni pregled opraviti biopsijo prizadetih tkiv, ki pokaže spremembe, združljive z vaskulitisom ali nekrotizirajočim granulomatoznim vnetjem. Lahko se naročijo tudi testi, kot je merjenje protiteles ANCA.
Poleg tega je pomembno, da zdravnik to bolezen razlikuje od drugih, ki imajo lahko podobne manifestacije, na primer pljučni rak, limfom, uživanje kokaina ali limfomatoidno granulomatozo.
Kaj povzroča Wegenerjevo granulomatozo
Natančni vzroki, ki vodijo do nastanka te bolezni, niso znani, vendar je znano, da je povezan s spremembami imunskega odziva, ki so lahko lastne komponente telesa ali zunanje, ki prodrejo v telo.
