Hemokromatoza je bolezen, ki v telesu povzroči odvečno železo, ki se lahko nabere v več organih telesa, in pojav zapletov, kot so ciroza jeter, sladkorna bolezen, potemnitev kože, srčno popuščanje, bolečine v sklepih ali disfunkcija oz. spolne žleze, na primer.
To bolezen lahko povzročimo na dva načina:
- Dedna hemokromatoza: je glavni vzrok bolezni, ki se zgodi zaradi mutacij v genih, odgovornih za absorpcijo železa v prebavnem traktu, ki se zdaj absorbirajo v velikih količinah; Sekundarna ali pridobljena hemokromatoza: kopičenje železa zaradi drugih situacij, predvsem pri ljudeh z boleznimi, imenovanimi hemoglobinopatije, pri katerih uničenje rdečih krvnih celic sprošča velike količine železa v krvni obtok. Drugi vzroki so večkratne transfuzije krvi, kronična ciroza ali nepravilna uporaba zdravil za slabokrvnost, na primer.
Zdravljenje hemokromatoze navaja hematolog s flebotomijami, ki jih občasno črpajo iz krvi, tako da se odloženo železo prenese v nove rdeče krvne celice, ki jih telo proizvaja. Druga možnost je uporaba železovih kelacijskih zdravil, kot je Desferroxamine, ki pomagajo pri njegovem izločanju.
Znaki in simptomi
Presežek železa v krvnem obtoku povzroči njegovo odlaganje v več organih telesa, kot so jetra, srce, trebušna slinavka, koža, sklepi, testisi, jajčniki, ščitnica in hipofiza.
Glavni znaki in simptomi, ki se lahko pojavijo, so torej:
- Utrujenost; Slabost; Ciroza jeter; Sladkorna bolezen; Srčno popuščanje in aritmije; Bolečine v sklepih; Neplodnost; Odsotnost menstruacije; Spolna impotenca; Hipotiroidizem.
Poleg tega kopičenje železa in fibroza jeter poveča možnosti za razvoj raka jeter. Preberite več o simptomih, ki kažejo na presežek železa.
Kako potrditi
Glavni testi za diagnozo so:
- Odmerki železa, feritina, nasičenost prenosa krvi. Vedeti, kaj je feritin in kako ovrednotiti ta test; Genetski testi, ki lahko pokažejo spremembe v genih, ki povzročajo bolezen; Biopsija jeter, zlasti kadar še ni bilo mogoče potrditi bolezni ali dokazati odlaganja železa v jetrih; Test odziva na flebotomijo, opravljen z odvzemom krvi in spremljanjem ravni železa, je indiciran predvsem za ljudi, ki ne morejo opraviti biopsije jeter ali pri katerih še vedno obstajajo dvomi o diagnozi;
Tudi hematolog bo lahko zahteval meritve jetrnih encimov, preučil delovanje ali odlaganje železa v organe, na katere lahko vplivajo, ter izključil druge bolezni, ki lahko povzročijo podobne simptome.
Hemokromatozo je treba raziskati pri ljudeh, ki imajo sugestivne simptome, kadar obstaja nepojasnjena bolezen jeter, diabetes, srčne bolezni, spolno disfunkcijo ali bolezen sklepov, pa tudi pri ljudeh, ki imajo sorodnike prve stopnje z boleznijo ali imajo spremembe v stopnjah krvni testi železa.
Kako poteka zdravljenje
Dedna hemokromatoza nima nobenega zdravljenja, vendar lahko zdravljenje storimo tako, da zmanjšamo zaloge železa v krvi in preprečimo depozite v organih.
Glavna oblika zdravljenja je s flebotomijami, imenovanimi tudi krvavitve, pri katerih se del krvi odstrani na sejah, tako da presežek železa postane del novih rdečih krvnih celic, ki jih telo proizvaja.
To zdravljenje ima bolj agresivno začetno sejo, vendar so potrebni vzdrževalni odmerki, pri katerih se odmeri približno 350 do 450 ml krvi 1 do 2 krat na teden. Nato lahko seje razvrstimo glede na rezultat nadaljnjih pregledov, ki jih navede hematolog.
Druga možnost zdravljenja je uporaba kelatorjev železa ali "čistilcev", kot je Desferroxamine. To zdravljenje je indicirano za ljudi, ki ne prenesejo flebotomije, zlasti tiste, ki imajo hudo anemijo, srčno popuščanje ali napredno cirozo jeter. Preberite več smernic za zdravljenje odvečnega železa v krvi.
Dieta s hemokromatozo
Ves čas zdravljenja je indicirano tudi zmanjšanje porabe odvečnega železa skozi hrano. Nekaj nasvetov o prehrani je:
- Izogibajte se uživanju mesa v velikih količinah; dajejte prednost belem mesu; Jejte ribe vsaj dvakrat na teden; Izogibajte se uživanju zelenjave, bogate z železom, kot so špinača, pesa ali stročji fižol več kot enkrat na teden; Jejte polnozrnat kruh namesto beli ali z železom obogaten kruh; jejte sir, mleko ali jogurt vsak dan, ker kalcij zmanjšuje absorpcijo železa; izogibajte se uživanju oreščkov, na primer rozin, v večjih količinah, ker je bogat z železom.
Poleg tega se mora bolnik izogibati alkoholnim pijačam, da se izogne poškodbam jeter in ne uživa vitaminskih dodatkov z železom in vitaminom C, saj to poveča absorpcijo železa. Poiščite več o živilih, ki se jim morate izogibati pri Živilih, bogatih z železom.
