Dedni angioedem je genetska bolezen, ki povzroča simptome, kot so otekanje po telesu, zlasti v obrazu, rokah, nogah in spolovilih ter ponavljajoče se bolečine v trebuhu, slabost in bruhanje. V nekaterih primerih oteklina lahko prizadene tudi organe, kot so trebušna slinavka, želodec in možgani.
Na splošno se ti simptomi pojavijo pred 6. letom starosti in napadi otekline trajajo približno 1 do 2 dni, medtem ko bolečine v trebuhu trajajo do 5 dni. Poleg tega lahko bolezen ostane dalj časa, ne da bi bolniku povzročala težave ali neprijetnosti, dokler se ne pojavijo nove krize.
Dedni angiedem je redka bolezen, ki se lahko pojavi, tudi če ni družinska anamneza te težave. Glede na beljakovine v telesu ga razvrstimo v 3 angiedema tipa 1, tipa 2 in tipa 3.
Diagnoza
Diagnoza bolezni je postavljena na podlagi simptomov in krvnega testa, ki meri beljakovine C4 v telesu, ki je v primerih dednega angiedema na nizki ravni.
Poleg tega lahko zdravnik odredi tudi količinski in kvalitativni odmerek C1-INH, zato bo morda potrebno ponoviti teste med krizo bolezni.
Zdravljenje
Zdravljenje dednega angiedema poteka v skladu z resnostjo in pogostostjo simptomov, pri čemer se lahko uporabljajo zdravila na osnovi hormona, kot so danazol, stanazolol in oksandrolon, ali antifibrinolitična zdravila, kot so epsilon-aminokaprojska kislina in traneksamska kislina. prepreči nove krize.
Med krizami lahko zdravnik poveča odmerek zdravil in priporoči tudi uporabo zdravil za boj proti trebušni bolečini in slabosti.
Če pa kriza povzroči otekanje v grlu, je treba bolnika takoj odpeljati na urgenco, saj lahko oteklina blokira dihalne poti in prepreči dihanje, kar lahko vodi v smrt.
Zapleti
Glavni zaplet dednega angiedema je otekanje v grlu, ki lahko povzroči smrt zaradi zadušitve. Poleg tega lahko ob pojavu otekline v trebušni slinavki in v trebušni slinavki poslabša tudi pravilno delovanje teh organov.
Do nekaterih zapletov lahko pride tudi zaradi stranskih učinkov zdravil, ki se uporabljajo za zatiranje bolezni, in težav, kot so:
- Povečanje telesne teže; Glavobol; Nihanje razpoloženja; Povečane akne; Hipertenzija; Visok holesterol; Menstrualne spremembe; Kri v urinu; Težave z jetri.
Med zdravljenjem bi morali bolniki opraviti krvne preiskave vsakih 6 mesecev, da preverijo delovanje jeter, otroci pa na vsake 2 do 3 mesece, vključno z ultrazvočnim pregledom trebuha na vsakih 6 mesecev.
Kaj storiti med nosečnostjo
Med nosečnostjo morajo bolnice z dednim angiedemom prekiniti uporabo zdravil, po možnosti pred zanositvijo, saj lahko povzročijo nepravilnosti v plodu. Če se pojavijo krize, je treba zdravljenje opraviti po navodilih zdravnika.
Med normalnim rojstvom je pojav napadov redek, ko pa se pojavijo, so ponavadi redki. V primeru carskega reza priporočamo le uporabo lokalne anestezije, pri čemer se izogibamo splošni anesteziji.
Za lajšanje otekline glejte tudi:
