Pozna kožna porfirija je najpogostejša vrsta porfirije, zaradi katere se na koži, ki je izpostavljena soncu, na primer na hrbtni strani roke, obraza ali lasišču, pojavijo majhne poškodbe zaradi pomanjkanja encima, ki ga proizvajajo jetra, kar vodi do kopičenja železa v koži. kri in koža. Kožna porfirija nima zdravil, vendar jo je mogoče nadzorovati z uporabo zdravil, ki jih predpiše dermatolog.
Na splošno se pozno porfirija kože pojavi v odrasli dobi, zlasti pri bolnikih, ki pogosto pijejo alkohol ali imajo težave z jetri, na primer hepatitis C.
Pozna kožna porfirija ponavadi ni genetska, vendar v nekaterih primerih lahko preide od staršev do otrok, zato je pred zanositvijo priporočljivo genetsko svetovanje, če je v družini več primerov.
Simptomi kožne porfirije
Prvi simptom kožne porfirije je pojav majhnih mehurjev na koži, izpostavljeni soncu, ki potrebujejo čas, da ozdravijo, vendar drugi simptomi vključujejo:
- Prekomerna rast dlak na obrazu; Potrjena koža na nekaterih mestih, kot so roke ali obraz; Zatemnjen urin.
Potem ko pretisni omoti izginejo, se lahko pojavijo brazgotine ali svetlobne pike, ki trajajo dolgo, da se pozdravijo.
Diagnozo kožne porfirije mora postaviti dermatolog s testi krvi, urina in zalege, da potrdi prisotnost porfirina v celicah, saj gre za snov, ki jo jetra proizvajajo med boleznijo.
Zdravljenje kožne porfirije
Zdravljenje kožne porfirije mora voditi dermatolog v sodelovanju s hepatologom, saj je potrebno nadzorovati raven porfirina, ki ga proizvajajo jetra. Tako lahko, odvisno od bolnikovih simptomov, zdravljenje poteka z zdravili za kožno porfirijo, na primer klorokvinom ali hidroksiklorokininom, rednim odvzemom krvi za znižanje ravni železa v celicah ali kombinacijo obeh.
Poleg tega med zdravljenjem priporočamo, da se bolnik izogiba uživanju alkohola in izpostavljenosti soncu, tudi s kremo za sončenje, najboljši način zaščite kože pred soncem pa je, da nosi hlače, majice z dolgimi rokavi, klobuk in rokavice oz. na primer
