Cutis Laxa nima zdravljenja in njegovo zdravljenje se izvaja samo za zdravljenje simptomov in preprečevanje zapletov. Ta bolezen je lahko prirojena ali pridobljena skozi vse življenje, njena diagnoza pa se postavi s klinično oceno simptomov.
Cutis Laxa je bolezen, za katero so značilne okvare vezivnega tkiva, materiala, ki zapolnjuje prostore med celicami in daje strukturo in podporo organom in tkivom telesa. Njeni simptomi so odvisni od oblike in resnosti bolezni, vendar je njegova glavna značilnost zelo ohlapna, ohlapna koža z gubami.
Simptomi Cutis Laxa
Simptomi Cutis Laxa so odvisni od vrste in resnosti bolezni, vendar so ponavadi:
- Izpuščena koža, nagubana in brez elastičnosti; Oči zelo ločena drug od drugega in nizka; Prsti zelo dolgi, tanki in ukrivljeni; Malformacije ušesa; Malformacije krvnih žil; Razrasteno srce; mišična in kostna šibkost; Ohlapni sklepi, z veliko elastičnostjo; Duševna zaostalost.
Običajno je prizadeta koža na obrazu, rokah, nogah in trebuhu, zaradi česar je oseba videti starana. V Cutis Laxa granulomatosa se na pregibih kože pojavijo rdeče ali vijolične lezije, za katere je značilno, da so utrjeni in neboleči plaki, predvsem v dimeljskem predelu in v pazduhah.
Diagnoza Cutis Laxa
Diagnoza Cutis Laxa je postavljena predvsem s klinično oceno simptomov in bolnikovo anamnezo. Poleg tega lahko zdravnik odredi tudi pregled kožne biopsije, da oceni tkivne spremembe in potrdi diagnozo. Testi, kot so ehokardiografija in rentgen trebuha, se lahko uporabijo tudi za oceno, ali obstajajo notranji organi, ki jih bolezen prizadene, in resnost poškodb.
Toda vedeti, kateri tip Cutis Laxa je težaven, saj je treba v specializiranih ambulantah opraviti genetsko karto, da se ugotovi, kateri podtip bolezni je.
Cutis Laxa zdravljenje
Cutis Laxa nima nobenega zdravljenja in njegovo zdravljenje se izvaja za nadzor nad predstavljenimi simptomi, vendar v najtežjih primerih lahko ta bolezen vodi v smrt. Med zdravljenjem je običajno potreben kirurški poseg za odpravljanje pomanjkljivosti kosti, kile ali odstranjevanje odvečne kože, vendar se običajno pojavijo te težave.
Vseživljenjsko spremljanje s kardiologi in pulmologi je potrebno tudi za preprečevanje in zdravljenje resnih bolezni, ki nastanejo v srcu in pljučih, kot sta anevrizma in pljučni emfizem. Več o teh boleznih na: Simptomi, vzroki in zdravljenje anevrizme aorte.
Vzroki Cutis Laxa
Glavni vzrok Cutis Laxa je genetsko dedovanje, ko otrok podeduje pokvarjen gen od staršev in se že rodi z boleznijo. Vendar pa ga je mogoče pridobiti tudi skozi vse življenje, običajno ga povezujemo z boleznimi, kot so mielom, limfom, celiakija, lupus in revmatoidni artritis, vendar še vedno ni jasnega vzroka za njihov razvoj.
