Srčna amiloidoza, znana tudi kot sindrom togega srca, je redka, zelo resna bolezen, ki prizadene srčno mišico zaradi kopičenja beljakovin, imenovanih amiloidi v srčnih stenah.
Ta bolezen je pogostejša pri moških, starejših od 40 let, in povzroča znake srčnega popuščanja, na primer enostavno utrujenost in težave pri vzpenjanju po stopnicah ali majhnih naporih.
Kopičenje beljakovin se lahko pojavi le v atrijskem septumu, kot je to pogostejše pri starejših ali v preddvorih, kar lahko povzroči srčno popuščanje.
Simptomi
Simptomi srčne amiloidoze so lahko:
- Intenzivna potreba po uriniranju ponoči; razširitev vratnih žil, znanstveno imenovana jugularna zastoja; palpitacije srca; kopičenje tekočine v pljučih; povečana jetra; nizek pritisk, na primer dvig s stola; utrujenost; vztrajen suh kašelj; Izguba teže brez očitnega vzroka, brez diete ali večje vadbe; Nestrpnost do fizičnih naporov; omedlevica; Zasoplost; Otekle noge; Otekli trebuh.
Za amiloidozo v srcu je značilen presežek beljakovin v srčni mišici in ga lahko povzroči multipli mielom, je družinskega izvora ali se lahko pojavi z napredovanjem starosti.
Kako vedeti, ali gre za srčno amiloidozo
Običajno se pri tej obisku ne sumi že pri prvem obisku, zato je običajno, da zdravniki naročijo več testov za pregled drugih bolezni, preden dosežejo diagnozo srčne amiloidoze.
Diagnoza je postavljena z opazovanjem simptomov in s testi, ki jih zahteva kardiolog, kot so elektrokardiogram, ehokardiogram in slikanje z magnetno resonanco, ki lahko zaznajo srčne aritmije, spremembe srčnih funkcij in motnje v električni prevodnosti srca, vendar diagnozo srčne amiloidoze lahko ga dokažemo le z biopsijo srčnega tkiva.
Ta diagnoza se lahko doseže, kadar je debelina stene prekata nad 12 mm in kadar oseba nima visokega krvnega tlaka, vendar ima eno od naslednjih značilnosti: dilatacijo atrija, perikardni izliv ali srčno popuščanje.
Zdravljenje
Za zdravljenje lahko za lajšanje simptomov bolezni uporabimo diuretična in vazodilatacijska zdravila. Uporaba spodbujevalnikov in samodejnih defibrilatorjev se lahko uporablja kot alternativa za obvladovanje bolezni, v najtežjih primerih pa je najustreznejše zdravljenje presaditev srca. Oglejte si tveganja in kako poteka okrevanje po presaditvi srca s klikom tukaj.
Glede na resnost bolezni lahko uporabimo antikoagulante, ki preprečujejo nastanek krvnih strdkov v srcu, kar zmanjšuje verjetnost kapi. Kemoterapija se lahko uporablja, kadar je vzrok za srčno amiloidozo rak tipa multiplih mielomov
Oseba naj se izogiba soli, raje diuretično hrano in naj se ne trudi rešiti srca. Družina naj se tudi izogiba slabim novicam, ker lahko intenzivna čustva vodijo do večjih srčnih sprememb, ki lahko privedejo do srčnega infarkta.
Oglejte si vse vrste in simptome, ki jih povzroča amiloidoza.
Možni zapleti srčne amiloidoze
Zapleti, povezani s srčno amiloidozo, vključujejo hude srčne spremembe, kot so motnja srčne prevodnosti, restriktivna kardiomiopatija, nizek srčni izpust in izolirane atrijske okvare.
Srčna amiloidoza je napredujoča bolezen, ki ima zelo slabo prognozo. Družinska amiloidoza srca ima bolj zadržano prognozo in lahko privede do nenadne smrti. Senilna oblika, ki se razvija z napredovanjem starosti, lahko povzroči hudo restriktivno kardiomiopatijo, z velikim tveganjem smrti ali pa ima za posledico le izolirano atrijsko vključitev, kar vodi v aritmijo, kot je atrijska fibrilacija.
