Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada je redka bolezen, ki prizadene tkiva, ki vsebujejo melanocite, kot so oči, centralni živčni sistem, uho in koža in povzroča vnetje očesne mrežnice, pogosto povezano z dermatološkimi in slušnimi težavami.
Ta sindrom se pojavlja predvsem pri mladih odraslih med 20 in 40 let, pri čemer so najbolj prizadete ženske. Zdravljenje je sestavljeno iz uporabe kortikosteroidov in imunomodulatorjev.
Kaj povzroča
Vzrok bolezni še ni znan, vendar verjamejo, da gre za avtoimunsko bolezen, pri kateri pride do agresije na površini melanocitov, kar spodbuja vnetno reakcijo s prevlado T limfocitov.
Možni simptomi
Simptomi tega sindroma so odvisni od stopnje, v kateri ste:
Prodromalni stadij
Na tej stopnji se pojavijo sistemski simptomi, podobni gripi podobni simptomi, ki jih spremljajo nevrološki simptomi, ki trajajo le nekaj dni. Najpogostejši simptomi so vročina, glavobol, meningizem, slabost, omotica, bolečine okoli oči, tinitus, splošna mišična oslabelost, delna paraliza na eni strani telesa, težave pri pravilni artikulaciji besed ali zaznavanje jezika, fotofobija, solzenje, preobčutljivost kože in lasišča.
Starost uveitisa
Na tej stopnji prevladujejo očesne manifestacije, kot so vnetje mrežnice, zmanjšan vid in sčasoma odtegnitev mrežnice. Nekateri ljudje lahko občutijo tudi slušne simptome, kot so tinitus, bolečina in nelagodje v ušesih.
Kronična faza
V tej fazi se pojavijo očesni in dermatološki simptomi, kot so vitiligo, depigmentacija trepalnic, obrvi, ki lahko trajajo od mesecev do let. Vitiligo je ponavadi simetrično razporejen po glavi, obrazu in trupu ter je lahko trajen.
Faza ponovitve
V tej fazi lahko ljudje razvijejo kronično vnetje mrežnice, katarakto, glavkom, horoidalno neovaskularizacijo in subretinalno fibrozo.
Kako poteka zdravljenje
Zdravljenje je sestavljeno iz uporabe visokih odmerkov kortikosteroidov, kot sta prednizon ali prednizolon, zlasti v akutni fazi bolezni, vsaj 6 mesecev. To zdravljenje lahko izzove odpornost in jetrno disfunkcijo in v teh primerih se je mogoče odločiti za uporabo betametazona ali deksametazona.
Pri ljudeh, pri katerih se zaradi uporabe stranskih učinkov kortikosteroidov v minimalno učinkovitih odmerkih nevzdrži, lahko uporabijo imunomodulatorje, kot so ciklosporin A, metotreksat, azatioprin, takrolimus ali adalimumab, ki so bili dobri.
V primerih odpornosti na kortikosteroide in pri ljudeh, ki se prav tako ne odzivajo na imunomodulacijsko terapijo, lahko uporabimo intravenski imunoglobulin.