Pierre Robin sindrom, znan tudi kot Pierre Robin Sequence, je redka bolezen, za katero so značilne obrazne anomalije, kot so zmanjšana čeljust, padec jezika v grlo, oviranje pljučnih poti in razcepljeno nepce. Ta bolezen je prisotna že od rojstva.
Pierre Robin sindrom nima zdravljenja, vendar obstajajo načini zdravljenja, ki posamezniku pomagajo normalno in zdravo življenje.
Simptomi sindroma Pierra Robina
Glavni simptomi Pierre Robin sindroma so: zelo majhna čeljust in rahlo brada, padec z jezika v grlo in težave z dihanjem. Druge značilnosti Pierre Robin sindroma so lahko:
- Razcepno nepce, v obliki črke U ali v obliki črke V; uvula razdeljena na dva dela; zelo visoka streha ust; pogoste okužbe ušes, ki lahko povzročijo gluhost; sprememba oblike nosu; nepravilnosti v zobeh; želodčni refluks; težave s srčno-žilnim sistemom; rast 6. prst na roki ali nogah.
Pogosto se pri bolnikih s to boleznijo zaduši zaradi obstrukcije pljučnih poti, ki jo povzroči padec jezika nazaj, kar povzroči obstrukcijo grla. Nekateri bolniki imajo lahko tudi težave z osrednjim živčnim sistemom, kot so zamuda jezika, epilepsija, duševna zaostalost in tekočina v možganih.
Diagnoza Pierre Robin sindrom se postavi s fizičnim pregledom takoj ob rojstvu, v katerem se odkrijejo značilnosti bolezni.
Zdravljenje sindroma Pierra Robina
Zdravljenje Pierre Robin sindroma je sestavljeno iz obvladovanja simptomov bolezni pri bolnikih, pri čemer se izognemo resnim zapletom. Pri najtežjih primerih bolezni lahko svetujemo kirurško zdravljenje, da odpravimo razcepno nebo, težave z dihali in odpravimo težave z ušesi, pri čemer se izognemo izgubi sluha pri otrocih.
Starši dojenčkov s tem sindromom morajo sprejeti nekatere postopke, da se izognejo zadušitvam, na primer tako, da otroku držimo obraz navzdol, da gravitacija potegne jezik navzdol; ali pa otroka previdno nahranite in preprečite, da bi se zadušil.
Govorna terapija pri sindromu Pierra Robina je indicirana za pomoč pri težavah, povezanih z govorom, sluhom in gibanjem čeljusti, ki jih imajo otroci s to boleznijo.
Koristna povezava:
