Wiskott-Aldrichov sindrom je genetska bolezen, ki ogroža imunski sistem, ki vključuje limfocite T in B, ter krvne celice, ki pomagajo nadzirati krvavitev, trombocite.
Simptomi Wiskott-Aldrichovega sindroma
Simptomi wiskott-Aldrichovega sindroma so lahko:
Nagnjenost k krvavitvam:
- Zmanjšano število in velikost trombocitov v krvi; kožne krvavitve, za katere so značilne modro-rdeče pike, velikosti čepke glave, imenovane "petehije", ali pa so večje in podobne modricam; krvavi blati (zlasti v otroštvu), krvaveče dlesni in dolgotrajne krvavitve iz nosu.
Pogoste okužbe, ki jih povzročajo vse vrste mikroorganizmov, kot so:
- Otitis media, sinusitis, pljučnica; Meningitis, pljučnica, ki jo povzroča Pneumocystis jiroveci; Virusna okužba kože, ki jo povzroča molluscum contagiosum.
Ekcem:
- Pogoste okužbe kože; Temne lise na koži.
Avtoimunske manifestacije:
- Vaskulitis; hemolitična anemija; idiopatska trombocitopenična purpura.
Diagnozo za to bolezen lahko postavi pediater po kliničnem opazovanju simptomov in posebnih testih. Ocenjevanje velikosti trombocitov je eden od načinov za diagnosticiranje bolezni, saj ima le nekaj bolezni to lastnost.
Zdravljenje Wiskott-Aldrichovega sindroma
Najprimernejše zdravljenje Wiskott-Aldrichovega sindroma je presaditev kostnega mozga. Druge oblike zdravljenja so odstranjevanje vranice, saj ta organ uniči majhno količino trombocitov, ki jo imajo ljudje s tem sindromom, uporabo hemoglobina in uporabo antibiotikov.
Pričakovana življenjska doba ljudi s tem sindromom je nizka, tisti, ki preživijo po desetih letih, običajno razvijejo tumorje, kot sta limfom in levkemija.
