Policitemija vera: kakšna je, diagnoza in simptomi

Policitemija Vera je mieloproliferativna bolezen hematopoetskih celic, za katero je značilno nenadzorovano širjenje rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov.

Povečanje teh celic, zlasti rdečih krvnih celic, naredi kri gostejšo, kar lahko privede do drugih zapletov, kot so povečana vranica in povečani krvni strdki, s čimer se poveča tveganje za trombozo, srčni infarkt ali možgansko kap ali celo povzroči druge bolezni, kot sta akutna mieloidna levkemija ali mielofibroza.

Zdravljenje je sestavljeno iz izvajanja postopka, imenovanega flebotomija, in dajanja zdravil, ki pomagajo uravnavati število celic v krvi.

Kakšni so znaki in simptomi

Veliko število rdečih krvnih celic povzroča povečanje hemoglobina in viskoznosti krvi, kar lahko povzroči nevrološke simptome, kot so vrtoglavica, glavobol, zvišan krvni tlak, vidne spremembe in prehodne ishemične nesreče.

Poleg tega ljudje s to boleznijo pogosto občutijo splošni srbenje, zlasti po vročem prhanju, šibkost, hujšanje, utrujenost, zamegljen vid, prekomerno potenje, otekanje sklepov, zasoplost in otrplost, mravljinčenje, pekočino ali šibkost v članov.

Kako je postavljena diagnoza

Za postavitev diagnoze bolezni je treba opraviti krvne preiskave, ki pri ljudeh s policitemijo vero pokažejo povečanje števila rdečih krvnih celic, ponekod pa porast belih krvnih celic in trombocitov, visoko koncentracijo hemoglobina in nizko raven eritropoetina.

Poleg tega lahko opravimo tudi aspiracijo ali biopsijo kostnega mozga, da dobimo vzorec, ki ga bomo pozneje analizirali.

Zapleti policitemije vere

Obstajajo nekateri primeri ljudi s policitemijo Vera, ki ne kažejo znakov in simptomov, vendar lahko nekateri primeri povzročijo resnejše težave:

1. Tvorba krvnih strdkov

Povečanje debeline krvi in ​​posledično zmanjšanje pretoka ter sprememba števila trombocitov lahko povzroči nastanek krvnih strdkov, kar lahko privede do srčnega infarkta, možganske kapi, pljučne embolije ali tromboze. Preberite več o boleznih srca in ožilja.

2. Splenomegalija

Vranica pomaga telesu, da se bori proti okužbam in pomaga odpraviti poškodovane krvne celice. Zaradi povečanja števila rdečih krvnih celic ali celo drugih krvnih celic mora vranica delovati težje kot običajno, kar vodi do povečanja velikosti. Oglejte si več o splenomegaliji.

3. Pojav drugih bolezni

Čeprav je policitemija vera lahko vzrok za druge resnejše bolezni, kot so mielofibroza, mielodisplastični sindrom ali akutna levkemija. V nekaterih primerih lahko kostni mozeg razvije tudi progresivno fibrozo in hipocelularnost.

Kako preprečiti zaplete

Za preprečevanje zapletov je poleg priporočila, da pravilno sledite zdravljenju, pomemben tudi bolj zdrav način življenja, redno vadite telesno vadbo, ki izboljša prekrvavitev in zmanjša tveganje za nastanek krvnih strdkov. Izogibati se je treba tudi kajenju, saj poveča tveganje za srčni infarkt in možgansko kap.

Poleg tega je treba kožo dobro zdraviti, da bi zmanjšali srbenje, kopel s toplo vodo, uporabo blagega gela za tuširanje in hipoalergeno kremo ter izogibanje ekstremnim temperaturam, kar lahko poslabša krvni obtok. Za to se je treba izogibati izpostavljanju soncu v vročih obdobjih dneva in telo zaščititi pred izpostavljenostjo zelo hladnemu vremenu.

Možni vzroki

Policitemija Vera se pojavi, ko je mutiran gen JAK2, kar povzroča težave pri proizvodnji krvnih celic. To je redka bolezen, ki se pojavi pri približno 2 na vsakih 100.000 ljudi, običajno starejših od 60 let.

Na splošno zdrav organizem uravnava količino proizvodnje vsake od treh vrst krvnih celic: rdečih, belih krvnih celic in trombocitov, toda pri Polycythemia Vera pride do pretirane proizvodnje ene ali več vrst krvnih celic.

Kako poteka zdravljenje

Policitemija vera je kronična bolezen, ki je ni mogoče pozdraviti, zdravljenje pa je sestavljeno iz zmanjšanja odvečnih krvnih celic in v nekaterih primerih lahko zmanjša tveganje za zaplete:

Terapevtska flebotomija: Ta tehnika je sestavljena iz odvajanja krvi iz žil, kar je ponavadi prva možnost zdravljenja ljudi s to boleznijo. S tem postopkom se zmanjša število rdečih krvnih celic, hkrati pa se zmanjša tudi količina krvi.

Aspirin: Zdravnik lahko predpiše aspirin v majhnih odmerkih, med 100 in 150 mg, da zmanjša tveganje za nastanek krvnih strdkov.

Zdravila za zmanjšanje krvnih celic: Če flebotomija ne zadostuje za učinkovito zdravljenje, bo morda treba jemati zdravila, kot so:

• Hydroxyurea, ki lahko zmanjša nastajanje krvnih celic v kostnem mozgu; Interferon alfa, ki spodbuja imunski sistem, da se bori proti čezmerni proizvodnji krvnih celic, za ljudi, ki se na hidroksiurejo ne odzivajo dobro; Ruxolitinib, ki imunskemu sistemu pomaga uničiti tumorskih celic in lahko izboljša simptome; Zdravila za zmanjšanje srbenja, na primer antihistaminiki.

Če srbenje postane zelo hudo, bo morda potrebno zdravljenje z ultravijolično svetlobo ali uporaba zdravil, kot sta paroksetin ali fluoksetin.