Berdonov sindrom je redka bolezen, ki prizadene predvsem dekleta in povzroča težave v črevesju, mehurju in želodcu. Na splošno ljudje s to boleznijo ne lupijo in ne pikajo, zato jih je treba hraniti s cevjo.
Ta sindrom lahko povzročijo genetske ali hormonske težave, simptomi pa se pojavijo kmalu po rojstvu, kar je lahko sprememba oblike in funkcije mehurja, ki je običajno zelo velika, zmanjšana ali odsotna gibanja črevesja, kar vodi v zaustavitev oz. trebuh, poleg zmanjšanja velikosti debelega črevesa in otekline tankega črevesa.
Berdon sindrom nima zdravljenja, vendar obstaja nekaj kirurških posegov, katerih namen je odblokirati želodec in črevesje, kar lahko izboljša simptome bolezni. Poleg tega je alternativa za povečanje življenjske dobe in kakovosti osebe s tem sindromom multivisceralna presaditev, to je presaditev celotnega prebavil.
Glavni simptomi
Simptomi Berdonovega sindroma se pojavijo kmalu po rojstvu, glavni pa so:
- Zaprtje; zadrževanje urina; razširjen mehur; otekanje trebuha; mišice trebuha; bruhanje; otekle ledvice; obstrukcija črevesja.
Diagnoza Berdonovega sindroma je postavljena z oceno simptomov, ki jih je otrok predstavil po rojstvu, in s slikovnimi testi, kot je ultrazvok. Bolezen lahko prepoznamo tudi med nosečnostjo z izvajanjem morfološkega ultrazvoka po 20. tednu nosečnosti. Razumejte, za kaj je namenjen morfološki ultrazvok.
Kako poteka zdravljenje
Zdravljenje Berdonovega sindroma ne more spodbuditi ozdravitve bolezni, vendar pomaga zmanjšati simptome pri bolnikih in izboljšati kakovost njihovega življenja.
Priporočamo kirurški poseg na želodcu ali črevesju, da odblokirate te organe in izboljšate njihovo delovanje. Večino bolnikov je potrebno hraniti skozi cev zaradi težave v prebavnem sistemu. Poglejte, kako poteka hranjenje po cevi.
Pogosta je tudi operacija na mehurju, ki ustvarja povezavo s kožo v predelu trebuha, ki omogoča odtekanje urina.
Vendar pa ti postopki slabo vplivajo na bolnika, pogosto vodijo v smrt zaradi podhranjenosti, odpovedi več organov in splošne okužbe v telesu, sepse. Zaradi tega je multiplastična presaditev postala najboljša možnost zdravljenja in je sestavljena iz izvajanja petih operacij naenkrat: presaditve želodca, dvanajstnika, črevesja, trebušne slinavke in jeter.
